Porfiria - uciążliwa i niebezpieczna choroba (OBJAWY, LECZENIE)

Porfiria może być podzielona na wątrobową, erytropoetyczną lub skórną. Zależy to od miejsca występowania nadmiernej produkcji porfiryn.

Porfiria - występowanie, co ją wywołuje

Porfiria ma często podłoże genetyczne. Objawy porfirii mogą pojawiać się zaraz po urodzeniu, częściej jednak spotyka się je u dorastającej młodzieży. Objawy porfirii skórnej wywołuje najczęściej światło słoneczne (głównie UV), gromadzące energię w pierścieniu porfirynowym. Czynnikami wywołującymi atak w porfirii wątrobowej są: alkohol, niektóre leki, stres, a także hormony płciowe, niedobory kaloryczne, niedobory minerałów, anemia, choroby i infekcje, ostre zapachy chemiczne, farb, lakierów. Kilka czynników induklujących w połączeniu może spowodować atak.

Porfiria - objawy

Porfirie wątrobowe dotykają głównie układ nerwowy powodujące bóle brzucha, pocenie się, wymioty, bezsenność, ostrą neuropatię, ataki drgawek, zaburzenia psychiczne: halucynacje, depresję, rozdrażnienie i objawy paranoidalne.

Najczęściej w przypadku porfirii spotyka się objawy ostrego brzucha, dopiero podczas operacji okazać się może, że przyczyną tego stanu jest atak porfirii. Ponieważ niektóre leki do znieczulenia mogą nasilić atak porfirii uwzględnienie tej choroby (jako przyczyny zespołu ostrego brzucha) jest tak istotne.

Porfiria w sporadycznych przypadkach może doprowadzić nawet do zgonu.

Porfiria - leczenie

Porfiria wrodzona jest nieuleczalna. Dużą ulgę u chorych na porfirię skórną przynosi zmiana trybu życia polegająca głównie na unikaniu mocnego światła i abstynencja od alkoholu. W doraźnym leczeniu farmakologicznym stosuje się środki hamujące syntezę porfiryny: hematynę lub argininian hemu oraz glukozę.

źródło: Wikipedia